Zentrum für Hämophilie und Hämostaseologie
Klinikum im Friedrichshain
Das Zentrum für Hämophilie und Hämostaseologie am Vivantes Klinikum im Friedrichshain behandelt Sie beispielsweise bei Bluterkrankungen, Thrombozytenfunktionsstörungen sowie seltenen Blutgerinnungsstörungen.
Über das Zentrum für Hämophilie und Hämostaseologie
Seit 1953 existiert am Klinikum im Friedrichshain ein eigenständiger Bereich für Erkrankungen des Gerinnungssystems (die Hämostaseologie). Bereits in den siebziger Jahren wurde das Klinikum als Hämophiliezentrum anerkannt. Mit Beginn des Jahres 2002 wurde die Hämostaseologie in die Klinik für Angiologie und Hämostaseologie und damit in das neu gegründete Vivantes-Zentrum für Gefäßmedizin integriert. Neben der klassischen Blutererkrankung, der Hämophilie A und B, werden auch Patientinnen und Patienten mit Von-Willebrand-Syndrom, Thrombozytenfunktionsstörungen sowie seltenen Blutgerinnungsstörungen betreut.
Übersicht der Hämophilie und Hämostaseologie
Interdisziplinär & gut vernetzt: Enge Zusammenarbeit mit anderen Fachbereichen
Das Hämophiliezentrum hat im Klinikum im Friedrichshain eine intensive Kooperation mit allen operativen Fachgebieten aufgebaut. Vor allem mit der Orthopädie, der Unfallchirurgie und der Chirurgie sowie auch mit der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde und der Zahnmedizin besteht ein enger Kontakt, so dass bei Patient*innen mit Gerinnungsstörungen alle erforderlichen Operationen durchgeführt werden können. Die zu starke Gerinnungsfähigkeit des Blutes, die Thrombophilie und die Behandlung aller Thrombosen sind weitere Schwerpunkte unserer Tätigkeit.
Medizinische Angebote
Kindersprechstunde
In Kooperation mit der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin (Chefarzt Prof. H. Girschick) wird eine Sprechstunde für Kinder mit Blutgerinnungsstörungen angeboten.Im Kindesalter steht zunächst die Diagnostik bei pathologischen Befunden der Laborparameter im Vordergrund. Häufig ist vor operativen Eingriffen eine Verlängerung der globalen Gerinnungszeit (PTT) auffällig, die auf eine Gerinnungsstörung hinweisen kann und deshalb abgeklärt werden muss.
Erbliche Gerinnungsstörungen wie die Hämophilie manifestieren sich in der Regel abhängig vom Schweregrad bereits im frühen Kindesalter. Im Hämophiliezentrum am Klinikum im Friedrichshain ist eine kontinuierliche Betreuung vom Baby bis ins hohe Erwachsenenalter möglich. Ergänzend ist eine zusätzliche Betreuung mit Physiotherapeuten, Psychologen und Sozialarbeitern über das Sozialpädiatrische Zentrum der Kinderklinik gewährleistet.
Thrombotische Ereignisse wie Venenthrombosen oder Schlaganfälle bei Kindern sind sehr seltene Ereignisse. Da die Ursache häufig unklar ist, sollte eine Diagnostik der thrombophilen Risikofaktoren erfolgen. Damit können auch Erkenntnisse über das Risiko eines erneuten Gefäßverschlusses gewonnen werden.
Hämophilie / Bluterkrankheit
Die klassischen Blutererkrankungen sind die Hämophilie A (Blutgerinnungs-Faktor VIII-Mangel) und die Hämophilie B (Blutgerinnungs-Faktor IX-Mangel). Sie werden über das X-Chromosom vererbt, so dass Männer erkranken und Frauen mögliche Überträgerinnen (Konduktorinnen) sind. Der Mangel der Gerinnungsfaktoren kann unterschiedlich ausgeprägt sein. Patienten mit einem vollständigen Mangel (Restaktivität des Gerinnungsfaktors < 1%) können spontane Blutungen haben und bedürfen einer lebenslangen Therapie im Blutungsfall und/oder zur Prophylaxe von Blutungen.
Patient*innen mit einer mittelschweren Form (Restaktivität 1-5%) bzw. einer leichten Form (Restaktivität: 5-15%) haben in der Regel nur Blutungen in Verbindung mit einer Verletzung oder einer Operation. Bei Operationen können auch schon geringe Erniedrigungen des Faktor VIII-Spiegels zu einer Blutungsneigung führen (Subhämophilie). Alle diese Patienten werden kontinuierlich in enger Zusammenarbeit mit ihrem Hausarzt bzw. ihrer Hausärztin im Hämophiliezentrum betreut.
Das Von-Willebrand-Syndrom betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. Diese Diagnose wird häufig bei einer mild ausgeprägten Blutungsneigung gestellt. Im Vordergrund stehen Schleimhautblutungen wie Nasenbluten, Zahnfleischbluten (auch nach Zahnextraktion) und bei Frauen die verstärkte Regelblutung.
Es gibt in Abhängigkeit des Schweregrades verschiedene therapeutische Ansätze, in denen der körpereigene Von-Willebrand-Faktor mobilisiert wird bis hin zur Substitution des Von-Willebrand-Faktors. Die Diagnostik gestaltet sich durch stark schwankende Werte der Faktoren oft schwierig, so dass mehrere Laboruntersuchungen notwendig sein können.
Seltene Blutgerinnungsstörungen wie der Mangel an anderen Gerinnungsfaktoren und Störungen der Thrombozytenfunktion werden ebenfalls bei uns diagnostiziert und behandelt.
Zur Diagnostik stehen verschiedene Thrombozytenfunktionsuntersuchungen wie der PFA 100 und Aggregometrie zur Verfügung. Mit diesen Methoden kann auch die Wirkung von Medikamenten, die die Thrombozytenfunktion hemmen wie z.B. ASS, überprüft werden.
Behandlung von Thrombosen
Unter dem Begriff Thrombophilie versteht man eine verstärkte Neigung des Blutes Gerinnsel (Thromben) zu bilden. Diese ererbte oder erworbene Erkrankung kann zu Thrombosen in den Arterien und Venen führen. In den letzten Jahren haben sich aufgrund intensiver Forschung eine Reihe dieser Risikofaktoren etabliert wie z.B. der Antithrombinmangel, der Protein C-Mangel, der Protein S-Mangel, die Faktor V-Mutation (G20 A) vom Typ Leiden, die Prothrombinmutation (G20120A) und das Homocystein.
Bei der Venenthrombose ist der Zusammenhang zwischen der Thrombophilie und dem Ereignis erwiesen. Insbesondere wenn keine anderen Ursachen eines Gefäßverschlusses identifiziert werden können, ist eine Thrombophiliediagnostik bei diesen Patient*innen zu empfehlen. Die Thrombophiliediagnostik ist ein Baustein in der Abschätzung der notwendigen Dauer der Gerinnungshemmung und des Risikos einer erneuten tiefen Venenthrombose. Zur Vorbeugung in Risikosituationen wie z.B. Operationen, Verletzungen oder Langstreckenflug werden Sie bei uns ausführlich beraten.
Bei den arteriellen Thrombosen, wie sie bei einem Myokardinfarkt und bei einem Schlaganfall auftreten können, ist die Rolle der Thrombophilie umstritten. Jedoch können ausgewählte Untersuchungen Hinweise auf die weitere Therapie geben. Insbesondere eine Untersuchung auf eine mögliche verstärkte Aggregation der Blutplättchen und eine Überprüfung der Wirksamkeit einer medikamentösen Hemmung der Thrombozytenfunktion (z.B. durch ASS oder Clopidogrel (Plavix®, Iscover®) kann bei uns durchgeführt werden.
Auch die Plazenta kann in der Schwangerschaft von Durchblutungsstörungen betroffen sein, so dass es gehäuft zu Komplikationen (Fehlgeburten/ Frühgeburten) kommen kann. In letzter Zeit häufen sich die Beobachtungen, dass dabei die Thrombophilie eine Rolle spielt. Deshalb kann es bei einigen Frauen sinnvoll sein, in der Schwangerschaft eine Behandlung mit niedermolekularem Heparin durchzuführen, um eine Fehlgeburt zu verhindern. Anhand der Befunde der Thrombophiliediagnostik kann dann eine individuelle Strategie zur Prophylaxe der gestörten plazentaren Durchblutung und thrombotischer Ereignisse festgelegt werden.
Anmeldung zur Behandlung
Die Terminabsprache für Ihre Behandlung erfolgt telefonisch. Zur Anmeldung hier vor Ort benötigen wir von Ihnen:
- einen gültigen Überweisungsschein vom Hausarzt bzw. von der Hausärztin (Allgemeinmediziner*in / Internist*in), vom Kinderarzt bzw. der Kinderärztin oder vom Gynäkologen bzw. der Gynäkologin
- Ihre Krankenversicherungskarte
- aktuelle Befunde (bitte in Kopie)
Es finden ein Arztgespräch und in der Regel eine Blutentnahme statt. Der Befund (Arztbrief) geht an den Überweiser und in Kopie an den Patienten bzw. die Patientin.
Leitung
Sprechzeiten des Zentrums für Hämophilie und Hämostaseologie
Landsberger Allee 49, Haus 12, 3. Obergeschoss
10249 Berlin
030 130 23 1623
Fax 030 130 23 1313
gerinnung.kfh@vivantes.de
Montag bis Freitag, 8-12 Uhr nach Vereinbarung
Donnerstag, 8-12 Uhr nach Vereinbarung
Allgemeiner Kontakt
E-Mail: gerinnung.kfh@vivantes.de
Adresse und Anfahrt
Vivantes Klinikum im Friedrichshain
Landsberger Allee 49
10249 Berlin-Friedrichshain
